15岁少年罹患罕见心肌肥厚梗阻复旦儿科中山专家联手行“疏通”术世界热点评

来源：东方网时间：2023-06-07 06:21:11

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东方网6月6日消息：来自江西的阳光开朗大男孩，今年15岁的小丁（化名），自1岁起就确诊了肥厚型梗阻性心肌病，焦急的父母这些年带着小丁跑了很多医院，但都被告知手术风险太高，建议去其他医院求医。时间在无奈中一天天流逝，小丁的病情也在逐渐加重。

以前爬楼梯后有明显气喘症状的小丁，最近一段时间在课间操后反复出现胸前紧缩感，同时有胸闷、面色苍白、气促等表现。小丁父母的心一下子又提到了嗓子眼，听朋友说上海的复旦大学附属儿科医院是国家儿童医学中心，心血管疾病诊疗代表着国家队的水平，于是决定马上前往求治。

小丁一家满怀希望赶到上海，2023年4月18日周一一大早就来到复旦儿科，心外科专家陈纲主任接诊时，详细询问了小丁的症状，并仔细查看过往多家医院所做的心超报告后，面色凝重。陈纲主任向小丁的父母解释：小丁所患的肥厚型梗阻性心肌病常见于成人，儿童不多，胸闷胸痛、劳累后气促等症状出现的越早，说明梗阻越严重，猝死风险越高。

越早实施手术治疗，风险就越早解除。治疗刻不容缓，陈纲即刻安排小丁住院，并进一步完善相关检查检验。陈纲介绍，正常情况下心脏有2个心室，室间隔厚度约6-12mm，而小丁的情况尤为特殊：不仅心室间隔部位肥厚达51mm，两个心室壁也有增厚，导致两个心室的出口即流出道有明显梗阻，猝死风险很高。

在完善了心肌病相关检查检验后，针对小丁的病情，复旦大学附属儿科医院心血管中心主任叶明教授、副主任陈纲教授与复旦大学附属中山医院心外科主任王春生教授组织了一场多中心讨论。

叶明主任表示，对于肥厚型梗阻性心肌病患儿，术前心脏增强CT三维重建技术可更直观的反映心室腔大小，心室壁肥厚程度，对于手术切除范围及术后手术效果的评估有一定指导意义。

王春生主任认为，小丁的病情在肥厚型心肌病患者人群中很罕见，手术常规从主动脉进路不能完全解除左心室流出道梗阻，加做经心尖入路才能更好的解除梗阻，绝大多数左心室流出道梗阻患儿切除5g即可，但小丁估计要翻上几倍，即需要切除30g左右。

2023年5月10日，小丁在复旦大学附属儿科医院接受了改良morrow手术（肥厚性室间隔心肌部分切除术）随着小丁心脏里肥厚的心肌一点一点切除，术中食道超声测量双心室流出道流速都在1.5m/s左右，梗阻彻底解除。手术非常成功，悬在小丁父母心里15年的石头也放了下来。小丁术后1天就拔除了气管插管，第3天转出监护室。术后2周，复查各项指标良好后，小丁顺利康复出院。

据了解，肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心脏病，是青少年猝死的重要原因之一，其临床症状主要表现为劳力性呼吸困难、胸痛、心慌、晕厥甚至心源性猝死。目前，外科手术仍是治疗肥厚型梗阻性心肌病的金标准，术后即刻解除流出道梗阻现象，临床症状及预后得到改善。复旦大学附属儿科医院心外科对于诊治肥厚型梗阻性心肌病等复杂心脏畸形经验丰富，达国内领先水平。

2022年8月，复旦大学附属儿科医院获批儿童心脏移植资质，可为心脏病患儿提供更高水准的全生命周期的综合救治服务，给终末期心肌病患儿带来新的希望。

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